Trigeminus-Neuralgie

Tic douloureux: Blitzartig einschießende, für Sekunden anhaltende stärkste Schmerzen, die einseitig überwiegend den 2. und 3. Ast des N.Trigeminus betreffen, d.h. Ober- und/oder Unterkiefer. Die Attacken treten u.U. nur gelegentlich auf, können aber salvenartig gehäuft sein, so daß für den Pat. der Eindruck eines Dauerschmerzes entsteht. Eine echte Dauerschmerzkomponente ist aber beim typischen Tic nicht vorhanden. Der Schmerz selbst ist spitz oder grell; ein tiefer, bohrender oder ziehender Dauerschmerz ist mit der Diagnose eines Tic douloureux nicht zu vereinbaren. Viele Pat. berichten über Triggermechanismen wie Sprechen, Kauen, Kälteeinwirkung oder Berührung. Typisch ist das Auftreten der Erkrankung in der zweiten Lebenshälfte, die differentialdiagnostische Abgrenzung einer „typischen“ oder idiopatischen Neuralgie gegenüber symptomatischen Gesichtsschmerzen ist in jedem Falle obligat zu fordern und wird heutzutage in der Regel durch bildgebende Diagnostik erfolgen, wobei die Differentialdiagnose in erster Linie raumfordernde Prozesse des Kleinhirnbrückenwinkels (KBW) sowie Kieferaffektionen umfaßt.

Die Erkrankung begleitet den Menschen zumindest seit Jahrhunderten, erste Beschreibungen finden sich bei Avicenna und im Mittelalter. Es gibt offenbar angesichts des Leids und der Hilflosigkeit der Patienten sowie der frustrierenden Erfahrungen mit aller Art von Therapie kaum eine Erkrankung, bei der derartig viele unterschiedliche Therapieversuche unternommen wurden wie beim Tic: Carotisligatur, lokale galvanische Stimulation, Radiotherapie, Bißregulation, Appendektomie, Colonteilresektion, Sympathektomie, Mastoidektomie, induziertes Fieber und Elektrokrampftherapie, aber auch derart obskure Dinge wie die Einwirkung schmerzhaft heißen Wassers auf die contralaterale Hand....., die Liste der Versuche ließe sich fast beliebig verlängern. Die direkten operativen Verfahren umfassen verschiedene Formen von Injektionen (Technik nach Härtel mit transovaler Injektion des Ganglion Gasseri) und peripheren Nervendestruktionen, wie die auch heute noch teilweise durchgeführte Exhairese von N. maxillaris und mandibularis. Über die Exstirpation des Ganglion Gasseri (u.a. von Fedor Krause als einem der ersten bereits in den 20-iger Jahren in Deutschland als sehr früher neurochirurgischer Eingriff geübt) reicht das Spektrum bis zu den unterschiedlichsten hirnstammnahen Operationen im KBW.

Ähnlich diffus erscheint die Historie der Pharmakotherapie, letztendlich geblieben ist die Applikation verschiedener Antikonvulsiva, und hier in erster Linie das Carbamazepin, das vielen Patienten heutzutage eine weitgehende Beschwerdefreiheit, zumindest Linderung verspricht. Fast zwangsläufig ergibt sich somit der gegenwärtige Stand der Therapie des Tic douloureux, die nach Ausschluß einer symptomatischen Neuralgie zunächst konservativ-medikamentös ist. Eine Indikation zur operativen Intervention bei Tic douloureux ergibt sich außer bei symptomatischen Neuralgien also beim Therapieversagen der konservativen Maßnahmen, in der Regel wegen der Nebenwirkungen der evtl. erheblichen Dosen an Antikonvulsiva.

Neben den Injektionsverfahren und der im amerikanischen Raum häufiger geübten Kompressionsläsion des Ganglion Gasseri sind auf operativem Gebiet in unserem Bereich lediglich zwei Verfahren in der täglichen Praxis verblieben, nicht zuletzt in dem Bestreben, destruktive Komponenten der Therapie weitestgehend zu vermeiden:  Zum einen die transcutane thermoregulierte Elektrokoagulation des Ganglion Gasseri nach Sweet, kurz auch Thermokoagulation genannt, und andererseits die microvasculäre Dekompression im Kleinhirnbrückenwinkel, die im wesentlichen auf Janetta zurückgeht.

Zur Ergänzung hier der Abschnitt zur Trigeminus-Neuralgie aus dem Oxford-Handbuch für Klinische Medizin (Huber Verklag, Bern, 1994):

Wegen der hieraus erwachsenden therapeutischen Konsequenzen ist es erforderlich im wesentlichen zwei Formen dieser Gesichtsschmerzen zu unterscheiden: Tic douloureux bzw. essentielle und symptomatische Trigeminusneuralgie .

Bei der essentiellen Trigeminusneuralgie bestehen praktisch immer einseitige, im gleichen Ausbreitungsgebiet des N.Trigeminus lokalisierte (meist Ober- und/oder Unterkiefer(=2.+3.Ast), fast nie ist der 1.Ast bzw. die Stirn betroffen!), blitzartig einschießende ('wie ein Messerstich') Schmerzattacken heftigster Intensität. Die Dauer des einzelnen Schmerzereignisses beträgt nur Sekunden, es können aber bis zu 100 Attacken/Tag und mehr auftreten. Dabei ist die Frequenz gelegentlich so hoch, daß die Einzelattacken nicht mehr unterschieden werden können, und der Patient vom Dauerschmerz spricht. Das ist aber nicht korrekt. Merke: Wesentliches Kriterium des typischen Tic douloureux sind 'blitzartige' Schmerzattacken, das Fehlen einer Dauerschmerzkomponente und Schmerzfreiheit im Intervall.

Die Schmerzen lassen sich meist durch Reizung von Trigger-Zonen bzw. Trigger-Mechanismen auslösen (z.B. durch Kälte, Kauen, Sprechen, Zähneputzen, Berühren der Nasolabialfalte oder Kontakt der Zunge mit der Wangenschleimhaut, etc.). Vegetative Begleiterscheinungen wie Tränen- oder Speichelfluß werden häufiger beobachtet.

Der Tic douloureux ist eine Erkrankung der höheren Lebensalters, die Pat. stehen bei Ausbruch der Erkrankung in der Regel jenseits des 50. Lebensjahres, häufig bereits im Greisenalter. Frauen erkranken häufiger als Männer.

Bei der typischen Trigeminus-Neuralgie findet sich neben typischer Anamnese und dem eindeutigen Schmerzcharakter immer ein normaler neurologischer Untersuchungsbefund (Es sei denn, daß bereits invasive Therapieversuche stattgefunden haben).

Therapie: Mittel der ersten Wahl ist die konservative Therapie mit einem Antiepileptikum, hier wird derzeit Carbamazepin bevorzugt (bis zu 200mg/4-8h p.o. bis zum Wirkungseintritt, danach Dosisreduktion). Bei den meist älteren Pat. können Nebenwirkungen wie Schwindel, Gangunsicherheit, Magenbeschwerden und selten sogar Vigilanzstörungen gelegentlich eine stationäre Therapieeinstellung erzwingen. Besonders initial kommt die zusätzliche Medikation von Neuroleptika in Betracht.

Bei Versagen der medikamentösen Therapie stehen heute frühzeitig im wesentlichen zwei operative Verfahren zur Verfügung, denen je nach Alter und Zustand des Patienten der Vorzug gegeben wird:

* Mikrovaskuläre Dekompression (Op. nach Janetta) der Trigeminus-Eintrittszone in den Hirnstamm im Kleinhirnbrückenwinkel. Der Eingriff beruht auf der inzwischen gut belegten Theorie, daß die Neuralgie durch Kompression dieser Zone durch Gefäßschlingen besonders der A.cerebelli superior bedingt ist. Dieser größere mikroneurochirurgische Eingriff im Bereich der hinteren Schädelgrube setzt eine gewisse Belastbarkeit des Pat. voraus, so daß in der Regel wohl nur Pat. vor dem 75 LJ. in Frage kommen. Im Ergebnis zeigt sich eine hohe Quote ( >80%) rezidivfreier (!) Pat., bei denen der Schmerz ohne jegliche begleitende neurologische Störung beseitigt werden kann.

* Perkutane Thermokoagulation des Ganglion Gasseri nach Sweet als Alternative für weniger belastbare Pat. Niedrigeres Op.-Risiko sowie kürzere Dauer des Eingriffes und des Krankenhausaufenthaltes werden mit einer geringeren Erfolgsquote bei höherer Rezidivrate und persistierenden Sensibilitätsstörungen im schmerzbetroffenen Trigeminusgebiet erkauft. Bei Rezidiven kann das Verfahren wiederholt werden, bei mehreren Wiederholungen besteht die Gefahr der Anästhesia dolorosa, ein Krankheitsbild mit persistierenden Schmerzen totz Taubheitsgefühl (sog. Deafferentierungsschmerz), das praktisch nicht therapeutisch zu beeinflussen ist.

Als Auslöser der symptomatischen Trigeminus-Neuralgie kommt eine Vielzahl von Prozessen in Frage: bei Multipler Sklerose, nach Herpes Zoster Infektion, bei Affektionen der Zähne, des Mund-Rachen-Raumes oder der Ohren, wie auch bei Tumoren dieser Region wie der Schädelbasis oder des Kleinhirnbrückenwinkels. Wichtigstes Unterscheidungskriterium: Es besteht ein Dauerschmerz mit oder ohne zusätzliche Atacken, häufig ist auch der Stirnast zumindest mitbetroffen, kein schmerzfreies Intervall und meist faßbare neurologische Störungen.  Somit ist also zunächst entsprechende diagnostische Abklärung des Krankheitsbildes erforderlich!

Therapeutisch kommt natürlich zunächst die ursächliche Behandlung in Betracht, daneben meist nur ein häufig zugegebenermaßen frustraner konservativer Therapieversuch (Modalitäten s.o.). Lediglich die Neuralgie bei MS spricht meist gut auf die Thermokoagulation an, wohingegen die postzostrische Neuralgie sich oft allen Therapieversuchen entzieht (operative Verfahren sollten sogar unterlassen werden, da ein erhebliches Risiko einer Anästhesia dolorosa besteht). Bei vielen Pat. müssen zumindest begleitende psychotherapeutische Maßnahmen erwogen werden.

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